ANCA陽性肺病変の3例

今回は、呼吸器の先生からANCA陽性間質性肺炎の症例提示がありました。最近、脳内メーカーが、新型インフルエンザにノロがちょろって感じになりつつある私にとって、非常に啓蒙的な報告でありました。以下メモ風に。

【疾患との関連】
proteinase-3に対する抗体PR-3-ANCA（cytoplasmic ANCA）

• ウェゲナー肉芽種症に特異性が高い。(報告されている感度は、34%～92%、特異度は、88%～100%、統合したデータで算出するとそれぞれ66%、98%となる。）

myeloperoxidaseに対する抗体MPO-ANCA（perinuclear ANCA)

• 顕微鏡的多発動脈炎（MPA)
• アレルギー性肉芽種性血管炎（Churg-Strauss症候群）
• 顕微鏡的多発動脈炎の腎限局型と考えられる特発性壊死性半月体形成性腎炎
• 肺胞出血や間質性肺炎と腎炎を示すいわゆる肺腎症候群

【症例提示】

• ３例とも間質性肺炎→CRPの急上昇→Creの上昇という経過を辿っている。
• 画像上は、GGO、蜂巣肺、硬化像…と種々の所見を呈し、特異的な所見はない。
• したがって、間質性肺炎を認めた時点でANCAをオーダーしておくことは、予後予測に重要。

【参考資料】

• 最新医学別冊 新しい診断と治療のABC　31　/腎3 ANCA関連腎炎　（長澤　俊彦　編集）
• 日本腎臓学会誌44巻2号 　 「急速進行性腎炎症候群の診療指針」その１・その２
• ANCA関連血管炎の前向き臨床研究：JMAAV
• ANCA陽性間質性肺炎の頻度と病態